Pars planitis: una patología ocular que debe informarse

Nadia Flores-Huerta*, Karla Tovar-Hernández*, Matilde Ruiz-Cruz*

CIENCIA UANL / AÑO 28, No.129, enero-febrero 2025

DOI: https://doi.org/10.29105/cienciauanl28.129-6

Descargar PDF

LA PARS PLANITIS COMO ENFERMEDAD OCULAR GRAVE

La pars planitis (PP) es una inflamación del ojo (uveítis intermedia) (Ozdal et al., 2015), caracterizada por presentar queratopatía en banda, inflamación en la cámara anterior y vítreo, condensaciones vítreas (“copos de nieve”), exudados en la pars plana (“bancos de nieve”), así como vasculitis de retina e inflamación del nervio óptico (figura 1) (Jabs et al., 2005).

Figura 1. A) Foto a color con lámpara de hendidura de ojo derecho mostrando queratopatía en banda (asterisco), sinequia posterior (cabeza de flecha) y opacidad en cápsula posterior en cristalino (flecha). B) Copos de nieve en cavidad vítrea y retina periférica.

En la Asociación para Evitar la Ceguera en México (APEC) I.A.P., un centro de referencia de tercer nivel en la Ciudad de México, la PP abarca entre 11-14.8% de las uveítis (Alaez et al., 2003; Ortega-Larrocea, 1995; Arellanes-García, 2003). Datos representativos de lo que ocurre a nivel mundial. Esta población son principalmente niños de entre 3-14 años de edad, los cuales son sometidos a un tratamiento agresivo y prolongado para tratar los efectos inflamatorios exacerbados de esta enfermedad autoinmune.

El diagnóstico de la PP se basa en los hallazgos clínicos durante una revisión oftalmológica en la lámpara de hendidura y con oftalmoscopio indirecto. Además, se hacen estudios de gabinete e imagen como tomografía de coherencia óptica (OCT) macular, ultrabiomicroscopía, angiografía de retina con medio de contraste (fluoresceína) y ultrasonido ocular modo B (figuras 2-4).

El tratamiento va dirigido principalmente a disminuir la respuesta inflamatoria a nivel ocular, aplicándose fármacos sistémicos: esteroides (vía oral, intravenosa, tópico, periocular o intraocular) e inmunosupresores (metotrexato, azatioprina, mofetil micofenolato). En otros países ya se emplean como primera línea de tratamiento fármacos llamados “biológicos” (adalimumab, infliximab). Las complicaciones asociadas son catarata, edema macular quístico, queratopatía en banda en la córnea, neovasos en retina, hemorragia vítrea, membrana ciclítica, desprendimiento del cuerpo ciliar, glaucoma y desprendimiento de retina (DR) (figura 5) (Ozdal et al., 2015). El DR es una complicación grave que con frecuencia lleva a la ceguera, con un alto costo económico y emocional en las familias de estos niños (Kim et al., 2016). No existe un tratamiento que cure al cien por ciento este padecimiento, la PP es una enfermedad crónica, progresiva e insidiosa con varias complicaciones oculares que requiere un tratamiento temprano y agresivo.

                 

INTERÉS MUNDIAL Y NACIONAL

Los casos sin enfermedad subyacente son clasificados como PP o uveítis intermedia idiopática. Afecta principalmente a niños y adolescentes, con predominio del género masculino. Hay una gran variabilidad en la incidencia y la prevalencia de la enfermedad, datos anuales estiman de 1.4-2 casos por cada 100,000 habitantes en Francia y Estados Unidos, y una prevalencia de 5-26.7%. La PP suele afectar ambos ojos, pero también puede desarrollarse afectación asimétrica. Un gran porcentaje de pacientes presenta enfermedad bilateral (84-92%) (Ozdal et al., 2015; Przeździecka-Dołyk et al., 2016). En población española se reporta PP bilateral en 87.5% de los diagnósticos positivos y una frecuencia de 68.8% en hombres (Romero et al., 2007). En la población mexicana se confirma esta tendencia del género, edad y porcentaje de afectación bilateral (Arellanes-García et al., 2003; Concha del Río et al., 2020).¡

ELUCIDANDO LOS MECANISMOS DE SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA E INMUNOPATOGÉNICIDAD

En pacientes mexicanos, se ha asociado una inflamación más grave al HLA-B51 en mujeres y HLA- DRB1*0802 en hombres con PP (Arellanes-García et al., 2003). Confirmando una asociación entre las características clínicas, género y alelos de HLA (Przeździecka-Dołyk et al., 2016).

La PP se ha descrito como una patología ocular con características autoinmunes. La respuesta inmune reconoce diversos autoantígenos que afectan la fisiología de la retina, a consecuencia de la ruptura de la barrera hematorretinal (Khodadoust et al., 1986). Actualmente, se sabe que los linfocitos T cooperadores son predominantes en las infiltraciones perivasculares, en los “bancos de nieve” que se forman por efecto de la proliferación glial postinflamatoria de astrocitos fibrosos, células de Müller, colágeno tipo IV y laminina (Yokoyama et al., 1981).

Recientemente, se ha descrito la participación de la subpoblación Th17 de linfocitos T, y las T CD57+ en la patogénesis de la enfermedad. Las alteraciones en la regulación y proporción de subpoblaciones de los linfocitos T promueven las condiciones proinflamatorias en la PP (Kosmaczewska et al., 2020; Murphy et al., 2004; Pedroza-Seres et al., 2007).

A la fecha no hay un modelo animal que emule completamente el padecimiento. Esto ha sido una gran limitante en la búsqueda de su causalidad (Przeź- dziecka-Dołyk et al., 2016). Implicaciones notables en la PP han sido atribuidas a las citocinas, quimiocinas y otras moléculas (Pérez et al., 2004; Thomas et al., 2020). Los estudios han demostrado que las citocinas estimulan la respuesta Th1 en la fase activa de la enfermedad, y en la fase de resolución hay un cambio hacia la respuesta Th2.

Algunas investigaciones han demostrado la presencia de antígenos proteicos en suero de
pacientes con PP (Cancino-Díaz et al., 2003; Castañeda et al., 2009). El papel de estas proteínas no es claro y aunque sugiere importantes implicaciones en la patogénesis de la enfermedad, necesitan ser investigadas.

RETOS Y PERSPECTIVAS

El diagnóstico oportuno es crucial para implementar una terapia adecuada y agresiva enfocada en tratar la inflamación intraocular y el daño que ésta pueda ocasionar.

La amplia gama de tratamientos biológicos disponibles en la actualidad respalda la necesidad de investigar enfermedades idiopáticas con antecedentes inmunológicos poco descritos o autoinmunes, como la PP.

Actualmente, en APEC I.A.P. se están llevando a cabo protocolos de investigación moleculares, con la finalidad de conocer las células inflamatorias involucradas de manera directa a nivel intraocular en la población de niños con pars planitis. Lo anterior con la finalidad de poder entender mejor la fisiopatología de esta enfermedad que afecta solamente al ojo y en un futuro poder desarrollar fármacos intraoculares que ayuden a controlar la inflamación.

CONCLUSIONES

El adecuado control de la inflamación en el tejido ocular es crucial para mejorar el pronóstico.

Una mejor comprensión de los mecanismos inmunológicos en la PP contribuye a desarrollar mejores conceptos de la terapia.

Es imperativa la búsqueda de nuevas moléculas asociadas a la patología de la PP. La revisión oftalmológica en la población infantil mexicana debería ser obligatoria a partir del primer año de edad con la finalidad de poder detectar de manera temprana la PP.

Con la difusión de esta información y el apoyo de diferentes sectores, se podría resaltar la importancia que tiene esta patología en nuestro país.

Agradecimientos Asociación para Evitar la Ceguera en México I.A.P.

*Asociación para Evitar la Ceguera en México, I.A.P., Ciudad de México, México.
Contacto: nadia.flores@apec.com.mx, karla.tovar@apec.com.mx, matilde.ruiz@apec.com.mx

REFERENCIAS

Alaez, Carmen, Arellanes, Lourdes, Vázquez, Alejandra, et al. (2003). Classic pars planitis: strong correlation of class II genes with gender and some clinical features in Mexican mestizos, Hum Immunol, 64, 965-972.

Arellanes-García, Lourdes, Navarro-López, Luz P., Recillas-Gispert, Claudia. (2003). Pars planitis in the Mexican Mestizo population: Ocular findings, treatment, and visual outcome, Ocul Immunol Inflamm, 11, 53-60.

Cancino-Díaz, J.C., Vargas-Rodríguez, L., Grinberg-Zylberbaum, N., et al. (2003). High Levels of IgG Class Antibodies to HSP 60 kDa of Yersinia enterocolitica in Sera of Patients with Uveitis, Invest Ophthalmol Vis Sci, 44, 4604.

Castañeda, Jorge, Curiel-Quesada, Everardo, Pe- drosa-Seres, Miguel, et al. (2009). Peptidic sequence “HSEAETGPP” is recognized by the sera of pars planitis patients, Clin Invest Med, 32, E206- 11

Concha-del Río, Luz E., Duarte-González, Gonzalo A., Mayorquín-Ruiz, Mariana, et al. (2020). Characterization of cyclitic membranes by ultrabiomicroscopy in patients with pars planitis, J Ophthalmic Inflamm Infect, 10, 7.

Jabs, Douglas A., Nussenblatt, Robert B., Rosenbaum, James T., et al. (2005). Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop, Am J Ophthalmol, 140, 509-516.

Khodadoust, A.A., Karnama, Y., Stoessel, K.M., et al. (1986). Pars planitis and Autoimmune Endotheliopathy, Am J Ophthalmol, 102, 633-639.

Kim, Yong-K., Yoon, Wontae, Ahn, Jae K., et al. (2016). Scleral Buckling for Rhegmatogenous Retinal Detachment Associated with Pars Planitis, J Ophthalmol, 4538193.

Kosmaczewska, Agata, Przeździecka-Dołyk, Joanna, Turno-Kręcicka, Anna, et al. (2020). Imbalance in PB IL-17-Secreting and Regulatory Cells in Pars Planitis Is Associated with Dysregulation of IFN-γ-Secreting Cells, Especially in Patients with Clinical Complications, Mediators Inflamm, 9175083.

Lakra, Ruchika, Elango, Nandhini, George, Aamala E., et al. (2021). Ocular manifestations of HLA B 27 associated uveitis: a study of 255 cases from a tertiary eye care centre from South India, Int Ophthalmol, 41, 3743-3748.

Murphy, C.C., Duncan, L., Forrester, J.V. et al. (2004). Systemic CD4(+) T cell phenotype and activation status in intermediate uveitis, Br J Ophthalmol, 88, 412-416.

Ortega-Larrocea, Gabriela, Arellanes-García, Lourdes. (1995). Pars planitis: epidemiology and clinical outcome in a large community hospital in México city, Int Ophthalmol, 19, 117-120.

Ozdal, Pinar C., Berker, Nilufer, Tugal-Tutkun, Ilknur. (2015). Pars planitis: Epidemiology, Clinical Characteristics, Management and Visual Prognosis, J Ophthalmic Vis Res, 10, 469-480.

Pedroza-Seres, Miguel, Linares, Maricela, Voorduin, Stephanie, et al. (2007). Pars planitis is associated with an increased frequency of effector-memory CD57+ T cells, British Journal of Ophthalmology, 91, 1393.

Pérez, Víctor, Papaliodis, George, Chu, David, et al. (2004). Elevated Levels of Interleukin 6 in the Vitreous Fluid of Patients with Pars Planitis and Posterior Uveitis: The Massachusetts Eye & Ear Experience and Review of Previous Studies, Ocul Immunol Inflamm, 12, 205-214.

Przeździecka-Dołyk, Joanna, Węgrzyn, Agnieszka, Turno-Kręcicka, Anna, et al. (2016). Immunopathogenic Background of Pars Planitis, Arch Immunol Ther Exp (Warsz), 64, 127-137.

Romero, Ricardo, Peralta, Jesús, Sendagorta, Elena, et al. (2007). Pars planitis in children: epidemiologic, clinical, and therapeutic characteristics, J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 44, 288.

Thomas, Akshay S., Ali, Amro, Arepalli, Sruthi, et al. (2020). Inferior Corneal Haze and Inflammatory Endotheliopathy Related to Pars Planitis, Ocul Immunol Inflamm, 28, 798-801.

Wakefield, Denis, Clarke, Daniel, McCluskey, Peter. (2021). Recent Developments in HLA B27 Anterior Uveitis, Front Immunol, 11.

Yokoyama, M.M., Matsui, Y., Yamashiroya, H.M., et al. (1981). Humoral and cellular immunity studies in patients with Vogt-Koyanagi-Harada syndrome and pars planitis, Invest Ophthalmol Vis Sci, 20, 364-370.

 

Recibido: 30/11/2022
Aceptado: 23/01/2024