{"id":13075,"date":"2023-11-17T11:16:28","date_gmt":"2023-11-17T17:16:28","guid":{"rendered":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/?p=13075"},"modified":"2024-01-17T11:07:23","modified_gmt":"2024-01-17T17:07:23","slug":"neurofibromatosis-tipo-i-etiologia-diagnostico-y-tratamiento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/?p=13075","title":{"rendered":"Neurofibromatosis tipo I. Etiolog\u00eda, diagn\u00f3stico y tratamiento"},"content":{"rendered":"

Fernanda Deloya-Ard\u00f3n Mar\u00eda\u00a0ORCID: 0009-0003-5811-8212<\/span>
\nAxel Garc\u00eda-Burgo\u00a0ORCID: 0000-0001-7362-3928<\/span><\/p>\n

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CIENCIA UANL \/ AN\u0303O 27, No.123, enero-febrero 2024<\/p>\n

DOI: https:\/\/doi.org\/10.29105\/cienciauanl27.123-4<\/a><\/p>\n

Descargar PDF<\/a><\/p>\n

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RESUMEN<\/h4>\n
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La neurofibromatosis tipo I es una enfermedad neurodermatolo\u0301gica con herencia autoso\u0301mico dominante, relacionada con el gen NF1. Es considerada \u201cuna enfermedad gene\u0301tica, de herencia autoso\u0301mica dominante, de alta penetrancia y expresividad variable\u201d (Gala\u0301n, 2014). Sus manifestaciones pueden ser numerosas y las afectaciones son mayoritariamente en piel, ma\u0301culas cafe\u0301s con leche, en el sistema nervioso perife\u0301rico y central (Garci\u0301a, Cervini y Pierini, 2013), alteraciones en zona de la columna y lumbar. Su diagno\u0301stico se basa en las manifestaciones cli\u0301nicas y en los estudios por imagen, por lo cual debe tener un enfoque multidisciplinario, con especialistas en pediatri\u0301a, ortopedia, dermatologi\u0301a y neurologi\u0301a, debido a las lesiones que engloba en los pacientes, por lo general nin\u0303os, en la funcio\u0301n de la marcha y a nivel de la piel.<\/p>\n

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Palabras clave: neurofibromatosis, gen\u00e9tica, auton\u00f3mica, perif\u00e9rico y central.<\/p>\n

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ABSTRACT<\/h4>\n
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Neurofibromatosis type I is a neurodermatological disease with autosomal dominant inheritance, related to the NF1 gene. It is considered: \u201ca genetic disease, of autosomal dominant inheritance, of high penetrance and variable expressivity (Gala\u0301n, 2014). Its manifestations can be numerous and the affectations are mainly: on the skin that cause cafe-au-lait macules (Diferent colored and discolored skin variations), as well in the peripheral and central nervous system (Garci\u0301a, Cervini y Pierini, 2013), and also alterations in the spine and lumbar area. Its diagnosis is based both on clinical manifestations and in image studies, Therefore, a multidisciplinary approach by specialists in pediatrics, orthopedics, dermatology and neurology, due to the wounds that embrace patients (generally children) in gait function and alterations at the skin level.<\/span><\/em><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n
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Keywords: neurofibromatosis, genetic, autosomal, peripheral, central.<\/em><\/p>\n<\/div>\n

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La neurofibromatosis tipo I se conoci\u0301a como enfermedad de von Recklinghausen, una genodermatosis cuya principal caracteri\u0301stica son ma\u0301culas o manchas color cafe\u0301 con leche y presencia de neurofibromas (Salas-Alani\u0301s, De la Garza-Ramos y Cepeda-Valde\u0301s, 2011). Existen siete variaciones: cla\u0301sica o von Recklinghausen, central, mixta, variante, segmentaria, con manchas sin neurofibromas y de inicio tardi\u0301o. Este padecimiento, con sus variantes, tiene un antecedente ya abordado por Friederich von Recklinghausen en 1882, quien observo\u0301 pequen\u0303as y medianas manchas de color cafe\u0301 en extremidades superiores e inferiores.<\/span><\/p>\n

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En e\u0301sta existe un factor que influye o determina el comienzo y la aparicio\u0301n de las manifestaciones cli\u0301nicas. Es ocasionada por el gen localizado en el cromosoma 17, e\u0301ste posee un componente llamado neurofibromina, relacionado con la diferenciacio\u0301n y\u00a0formacio\u0301n de tejidos celulares: dermatolo\u0301gicos y nerviosos (Jime\u0301nez-Caballero, 2013). Asimismo, posee gran relevancia en los protooncogenes, llamados ras, por tanto, si existe alguna disfuncio\u0301n en e\u0301ste componente gene\u0301tico, habri\u0301a relacio\u0301n con la formacio\u0301n de tumores que podri\u0301an ser malignos (astrocitomas) o benignos (neurofibromas plexiformes), adema\u0301s de distintas manifestaciones en la presio\u0301n arterial (Ri\u0301os-Sanabria y Mora-Herna\u0301ndez, 2014).<\/span><\/p>\n

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EPIDEMIOLOGI\u0301A<\/h4>\n
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Se ha observado que afecta a uno de cada 3,000 individuos, en uno de cada 200 con retraso mental, 50% de los casos presentan neomutaciones, a partir de este punto representa un reto al momento del diagno\u0301stico, debido a que por su alta penetrancia y dominancia surgen diversas manifestaciones cli\u0301nicas y se debe tomar en cuenta tanto la historia natural de la enfermedad, un estudio prospectivo a lo largo de la vida del individuo y la aparicio\u0301n de tumores benignos y malignos.<\/p>\n

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SIGNOS Y SI\u0301NTOMAS DE LA NEUROFIBROMATOSIS TIPO I<\/h4>\n
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En diversas gui\u0301as, arti\u0301culos y sesiones mencionadas, se describen mu\u0301ltiples signos y si\u0301ntomas: \u201cretraso mental, cefaleas, convulsiones, para\u0301lisis, neurofibromas, glaucomas, disminucio\u0301n de la agudeza visual, baja estatura, desviacio\u0301n de la columna (escoliosis), constipacio\u0301n, obstruccio\u0301n intestinal y tumores del sistema nervioso central\u201d (Go\u0301mez y Batista, 2015).<\/p>\n

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MANIFESTACIONES DERMATOLO\u0301GICAS<\/h4>\n
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El Instituto Nacional de la Salud de EE UU definio\u0301, en 1987, los criterios de la neurofibromatosis tipo I; para su diagno\u0301stico debe tener al menos dos de siete, entre los que destacan: seis o ma\u0301s manchas cafe\u0301s con leche, iguales o mayores de 5 mm en prepu\u0301beres y de 15 mm de dia\u0301metro en pospu\u0301beres. Dos o ma\u0301s neurofibromas de cualquier clase. Se describen efe\u0301lides en la regio\u0301n inguinal o axilar (Llorente-La Orden et al.<\/em>, 2018). Las manifestaciones cuta\u0301neas presentan distintos patrones de crecimiento a lo largo de la edad, destacando entre los dos a seis an\u0303os, aqui\u0301 las efe\u0301lides axilares, ma\u0301culas cafe\u0301s con leche, son los ma\u0301s caracteri\u0301sticos en extremidades superiores, dicha situacio\u0301n es detectada en el desarrollo del menor y los especialistas sugieren monitoreo continuo.<\/p>\n

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Figura 1. El patr\u00f3n caracter\u00edstico son las m\u00e1culas caf\u00e9s con leche, las cuales aparecen en extremidades superiores e inferiores, principalmente en pacientes pedi\u00e1tricos (antes de los 5 a\u00f1os) (Dermadol, 2014).<\/p><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n

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MANIFESTACIONES OFTALMOLO\u0301GICAS<\/h4>\n
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Dentro del desarrollo y la historia natural de la afeccio\u0301n, los cambios evidentes son oftamolo\u0301gicos: no\u0301dulos de Lisch, es decir, tumores pigmentarios que a la exploracio\u0301n se consideran lesiones sobreelevadas, superficie lisa, de manera bilateral, el mismo patro\u0301n \u201ccafe\u0301 con leche\u201d, no afectan la\u00a0visio\u0301n. \u201cLos gliomas de vi\u0301a o\u0301ptica suelen presentarse normalmente antes de los 5 an\u0303os. Aproximadamente entre 10 y 25% de los sujetos con estas lesiones tienen desenlaces poco alentadores: pe\u0301rdida o disminucio\u0301n de la agudeza visual, alteracio\u0301n de la visio\u0301n de colores, principalmente si se trata de localizacio\u0301n en el quiasma o\u0301ptico\u201d (Domi\u0301nguez-Herna\u0301ndez, 2014). Por esto es importante el seguimiento de la regio\u0301n anato\u0301mica y evaluacio\u0301n para valoracio\u0301n de tratamiento, dependiendo de la edad y condicio\u0301n fi\u0301sica.<\/span><\/p>\n

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Figura 2. Los n\u00f3dulos de Lisch consisten en hamartomas melanoc\u00edticos que aparecen en el iris, se asocian a neurofibromatosis tipo 1, tambi\u00e9n enfermedad de von Recklinghausen (Mart\u00ednez, 2016).<\/p><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n

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MANIFESTACIONES NEUROLO\u0301GICAS<\/h4>\n
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Aparecen alteraciones de nivel neurolo\u0301gico, en el desenvolvimiento psicolo\u0301gico, social, motriz y de aprendizaje. En el deterioro hay disminucio\u0301n de la habilidad de razonamiento y la capacidad de pensamiento suele ser leve. En ocasiones hay dificultad de aprendizaje especi\u0301fica, problemas de lectura o redaccio\u0301n y lo\u0301gico-matema\u0301tica. \u201cSuele presentarse el trastorno de de\u0301ficit de atencio\u0301n por hiperactividad. Parte del cuadro neurolo\u0301gico en la neurofibromatosis tipo I esta\u0301 relacionado con la talla cefa\u0301lica, que se reporta mayor al promedio ocasionado por el volumen cerebral. Simulta\u0301neamente, la persona afectada puede llegar a manifestar crisis convulsivas, compresio\u0301n medular y de\u0301ficit neurolo\u0301gico\u201d (Pardo-Somalo y Ma\u0301lago-Guerrero, 2014), debido a tumores alojados en la estructura encefa\u0301lica.<\/p>\n

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Figura 3. En estas im\u00e1genes se pueden observar alteraciones en la masa encef\u00e1lica y macrocefalia (Neurofibromatosis, 2017).<\/p><\/div>\n

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MANIFESTACIONES TENSIONALES<\/h4>\n
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Los efectos posteriores a la aparicio\u0301n de la neurofibromatosis pueden tener relacio\u0301n con la hipertensio\u0301n arterial y con las feocromocitomas, principalmente en adultos, tales manifestaciones vienen acompan\u0303adas de \u201csi\u0301ndromes neura\u0301lgicos como cefalea tensional, migran\u0303a, fo\u0301sfenos\u201d (Bersusky, 2017). Por este motivo, el especialista debe realizar una inspeccio\u0301n exhaustiva, en interrogatorio y en exploracio\u0301n fi\u0301sica.<\/span><\/p>\n

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MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELE\u0301TICAS<\/h4>\n
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Esta clase de alteraciones morfolo\u0301gicas ocurren en sitios anato\u0301micos: cuerpos vertebrales, cuyo resultado son \u201clesiones distro\u0301ficas, cifosis cervical; los pacientes reportan, al momento de la consulta y a la exploracio\u0301n, dolor cervical. La cifoescoliosis y lordoescoliosis tora\u0301cica son un cuadro caracteri\u0301stico\u201d (Go\u0301mez y Batista, 2015), resulta importante la deteccio\u0301n de dicho cuadro, junto con las apariciones de\u0301rmicas (manchas cafe\u0301 con leche), dificultad en aprendizaje y alteraciones en las cifras tensionales.<\/p>\n

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Figura 4. Se reportan en casos cl\u00ednicos con alteraciones en la columna vertebral, dolor agudo y cr\u00f3nico, dependiendo de la gravedad del padecimiento, se pueden detectar con estudios de imagen como la radiograf\u00eda de columna (Fisioterapia, 2016).<\/p><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n

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DIAGNO\u0301STICO DIFERENCIAL DE LA NEUROFIBROMATOSIS TIPO II<\/h4>\n
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Pensando en diagno\u0301sticos diferenciales, la neurofibromatosis tipo II es una forma familiar: \u201cmanchas cafe\u0301 con leche, si\u0301ndrome LEOPARD (lentigos, anormalidades en el EKG, hipertelorismo ocular, estenosis ocular, genitales anormales, retraso anormal en el crecimiento y sordera neurosensorial)\u201d (Salas-Alani\u0301s, De la Garza-Ramos y Cepeda-Valde\u0301s, 2011); existen otros dicta\u0301menes diferenciales, por ejemplo: el si\u0301ndrome McCune-Albright (displasia fibrosa poliosto\u0301tica), esclerosis tuberosa, feocromocitomas, carcinoma medular tiroidea, hiperplasia paratiroidea, neuromas mucocuta\u0301neos, las cuales tienen signos ysi\u0301ntomas similares a la neurofibromatosis tipo II. No obstante, la diferencia principal es la existencia de componentes hormonales, afectando el desarrollo en pacientes menores de 5 an\u0303os.<\/p>\n

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TRATAMIENTO EN LA NEUROFIBROMATOSIS TIPO I<\/h4>\n
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El tratamiento principal consiste en una revisio\u0301n especializada \u2013por parte de quien lo trata\u2013 del sistema nervioso central y perife\u0301rico, o\u0301seo, cardiovascular, oftalmolo\u0301gico y dermatolo\u0301gico. Especi\u0301ficamente los neurofibromas cuta\u0301neos o subcuta\u0301neos, por aspecto cli\u0301nico y este\u0301tico, deben ser removidos, dependiendo las caracteri\u0301sticas, morfologi\u0301a, taman\u0303o y avance, puede determinarse, si son pequen\u0303os, por la\u0301ser o electrocauterio, o si son grandes por cirugi\u0301a.<\/p>\n<\/div>\n

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Si el paciente, al momento de la exploracio\u0301n, presenta tumores de forma plexiforme, debe complementarse su estudio con resonancia magne\u0301tica. Sin embargo, hay que tomar en cuenta que los resultados con tratamiento quiru\u0301rgico suelen presentar resultados insatisfactorios, debido a que los tumores, ya sea en su forma benigna o maligna, esta\u0301n relacionados con el sistema nervioso.<\/p>\n<\/div>\n

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CONCLUSIO\u0301N<\/h4>\n
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El tratamiento de la neurofibromatosis tipo I se debe abordar desde un punto de vista integral, con el apoyo unido de los especialistas y los familiares, cuyo enfoque vaya encaminado a detectar signos y si\u0301ntomas, a su abordaje y seguimiento cli\u0301nico. Tomando en cuenta que en algunos casos se presentan patrones no tan alentadores (tumores malignos), el desenlace puede ser catastro\u0301fico para el paciente, familia y equipo de salud. Agregando a todo este cuadro de dolor y molestias consecuentes, un impacto emocional y fi\u0301sico a lo largo del proceso, donde el soporte por parte del especialista y de la medicina del dolor son fundamentales.<\/p>\n

Por u\u0301ltimo, el trastorno de aprendizaje suele tener repercusiones importantes, sobre todo en pacientes pedia\u0301tricos, los cuales se ven limitados en sus tres esferas, se debe indicar un refuerzo y acompan\u0303amiento de asesores en educacio\u0301n, ideales para un desarrollo integral en el paciente.<\/p>\n

La neurofibromatosis tipo II es una enfermedad invalidante que se hereda de forma autoso\u0301mica dominante. A menudo se ha confundido con la neurofibromatosis tipo I, aunque son patologi\u0301as distintas.<\/p>\n<\/div>\n

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*Universidad Nacional Auto\u0301noma de Me\u0301xico, Tlalnepantla de Baz, Me\u0301xico.
\nContacto: fernandadeloya94@hotmail.com<\/p>\n

**Universidad Ana\u0301huac Mayab, Me\u0301rida, Me\u0301xico.
\nContacto: axelgb1@hotmail.com<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n

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REFERENCIAS<\/h4>\n
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Salas-Alani\u0301s, J.C., De la Garza-Ramos, R., y Cepeda-Valde\u0301s, R. (2011). Neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen): reporte de dos casos. Dermatologi\u0301a CMQ<\/em>. 9(4):268-271. Disponible en: https:\/\/www.medigraphic.com\/pdfs\/cosmetica\/dcm-2011\/dcm114e.pdf<\/p>\n

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Recibido: 23\/08\/2022 <\/strong>
\nAceptado: 02\/02\/2023<\/strong><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Fernanda Deloya-Ard\u00f3n Mar\u00eda\u00a0ORCID: 0009-0003-5811-8212 Axel Garc\u00eda-Burgo\u00a0ORCID: 0000-0001-7362-3928 CIENCIA UANL \/ AN\u0303O 27, No.123, enero-febrero 2024 DOI: https:\/\/doi.org\/10.29105\/cienciauanl27.123-4 Descargar PDF   RESUMEN La neurofibromatosis tipo I es una enfermedad neurodermatolo\u0301gica con herencia autoso\u0301mico dominante, relacionada con el gen NF1. Es considerada \u201cuna enfermedad gene\u0301tica, de herencia autoso\u0301mica dominante, de alta penetrancia y expresividad variable\u201d (Gala\u0301n, 2014). Sus manifestaciones pueden ser numerosas […]<\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":13143,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[27],"tags":[],"class_list":["post-13075","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-investigacion"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/13075","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/4"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=13075"}],"version-history":[{"count":4,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/13075\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":13205,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/13075\/revisions\/13205"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/media\/13143"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=13075"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=13075"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=13075"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}