{"id":11082,"date":"2021-05-27T13:56:01","date_gmt":"2021-05-27T18:56:01","guid":{"rendered":"http:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/?p=11082"},"modified":"2021-11-25T15:46:15","modified_gmt":"2021-11-25T21:46:15","slug":"sindrome-de-sturge-weber-angiomatosis-encefalotrigeminal-una-revision","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/?p=11082","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Sturge Weber\/angiomatosis encefalotrigeminal. Una revisi\u00f3n"},"content":{"rendered":"<div class=\"page\" title=\"Page 1\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p style=\"text-align: right;\">Axel Garci\u0301a-Burgos*, Michelle Danairy Canudas-Zertuche**,<br \/>\nJose\u0301 Eduardo Campos-Arceo***<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 1\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p style=\"text-align: right;\">CIENCIA UANL \/ AN\u0303O 24, No.108, julio-agosto 2021<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 1\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p style=\"text-align: right;\">DOI: <a href=\"https:\/\/doi.org\/10.29105\/cienciauanl25.108-1\">https:\/\/doi.org\/10.29105\/cienciauanl25.108-1<\/a><\/p>\n<\/div>\n<div class=\"page\" title=\"Page 1\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4><\/h4>\n<h4>RESUMEN<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 1\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>El Si\u0301ndrome de Sturge Weber forma parte de las enfermedades clasificadas como facomatosis. Es un si\u0301ndrome poco frecuente que engloba distintos sistemas del cuerpo humano, como el tegumentario. Se define como \u201cun si\u0301ndrome que engloba anomali\u0301as cerebrales, cuta\u0301neas y oculares\u201d (Ferna\u0301ndez-Jae\u0301n, Sa\u0301nchez-Jacob y Ramos-Boludac, 2004). Se presenta de manera espora\u0301dica, afecta la \u201cmicrovasculatura venosa cefa\u0301lica, agregando la manifestacio\u0301n cuta\u0301nea, la cual se presenta como angioma facial plano de color rojo vino conocida tambie\u0301n como mancha de vino Oporto\u201d (Ferna\u0301ndez- Concepcio\u0301n, Go\u0301mez-Garci\u0301a y Herna\u0301ndez-Sardin\u0303az, 1999). E\u0301sta puede presentar glaucoma y alteraciones oculares. De la misma manera, dado su afectacio\u0301n en el sistema nervioso, pueden resentarse episodios epile\u0301pticos, hemiparesia facial, retraso en el desarrollo de aprendizaje y trastorno por de\u0301ficit de atencio\u0301n e hiperactividad (Morales-Querol, Sierra-Beni\u0301tez y Ma\u0301rquez-Oquendo, 2017). por lo que este padecimiento debe englobar una intervencio\u0301n multidisciplinaria en la que debio\u0301 realizar una revisio\u0301n de cada manifestacio\u0301n para llegar a un tratamiento beneficioso para el paciente.<\/p>\n<p>Palabras clave: facomatosis, tegumentario, angioma, glaucoma, hiperactividad.<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"page\" title=\"Page 1\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>ABSTRACT<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 1\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p><em>Sturge Weber syndrome is one of the diseases classified as phakomatosis. It is a rare syndrome which involves different systems of the human body, including the integumentary system. Sturge Weber syndrome is defined as: \u201ca syndrome that encompasses brain, skin and eye abnormalities\u201d (Ferna\u0301ndez-Jae\u0301n, Sa\u0301nchez-Jacob y Ramos-Boludac, 2004). It occurs sporadically, affects the cephalic venous microvasculature, the cutaneous manifestation appears as a wine-red flat facial angioma (Oporto Wine Stain) (Ferna\u0301ndez-Concepcio\u0301n, Go\u0301mez-Garci\u0301a y Herna\u0301ndez-Sardin\u0303az, 1999), can appear glaucoma and eye alterations, epileptic episodes, facial hemiparesis, delayed learning development, and hyperactivity (Morales-Querol, Sierra-Beni\u0301tez y Marquez-Oquendo, 2017) disorder may occur. Therefore, this condition must have a multidisciplinary intervention in which each manifestation must be analyzed to reach a convenient treatment for the patient.<\/em><\/p>\n<p><em>Keywords: phakomatosis, integumentary, angioma, hiperactivity.<\/em><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 1\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>El Si\u0301ndrome de Sturge Weber, antes nombrado como angiomatosis encefalotrigeminal por \u201cWilliamAllen Sturge en 1879 y Frederick Parker Weber en 1922, tiene manifestaciones cli\u0301nicas: anomali\u0301as cerebrales (angioma leptomeni\u0301neo o pial), cuta\u0301neas (angioma facial) y oculares (angioma coroideo)\u201d (Morales-Querol, Sierra-Beni\u0301tez y Marquez-Oquendo, 2017). En relacio\u0301n con este si\u0301ndrome se han descrito tres variaciones, \u201ctipo I: angiomatosis leptomeni\u0301ngea, en e\u0301sta el paciente puede presentar glaucoma. Tipo II: se presenta angioma facial, el sistema nervioso central no se encuentra afectado, puede presentarse glaucoma. Tipo III: se presenta angiomatosis leptomeni\u0301ngea, sin presentarse glaucoma\u201d (Cerisola-Cardoso <em>et\u00a0<\/em><span style=\"font-size: 0.95em;\"><em>al<\/em>., 2008). En las fases tempranas de la edad es conveniente realizar una revisio\u0301n y exploracio\u0301n por parte del especialista en pediatri\u0301a y neurologi\u0301a en estas fases tempranas de la enfermedad. Cabe mencionar que los hallazgos cli\u0301nicos deben clasificarse de acuerdo a los criterios anteriormente mencionados.<\/span><\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>ETIOLOGI\u0301A DEL SI\u0301NDROME DE STURGE WEBER<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Es importante hacer hincapie\u0301 en que la etiologi\u0301a radica en una mutacio\u0301n soma\u0301tica, en el \u201cgen GNAQ, localizado en el cromosoma 9, en la regio\u0301n 21, e\u0301sta a su vez codifica para la protei\u0301na Gq alfa, la cual se encarga de realizar el proceso de sen\u0303alizacio\u0301n celular, para la comunicacio\u0301n de neurotransmisores y responsable de factores de crecimiento, vasoactivos y neurolo\u0301gicos\u201d (Nu\u0301n\u0303ez-Gamboa, 2018), esto explica la falla y su repercusio\u0301n en los sistemas cuta\u0301neos, nerviosos y oculares. Adema\u0301s influye en el factor del crecimiento, tanto en el aprendizaje y en el trastorno por de\u0301ficit de atencio\u0301n por hiperactividad. Segu\u0301n informes recientes, se deben realizar los estudios correspondientes, como se explicara\u0301 ma\u0301s adelante, durante el periodo prenatal y desarrollo preescolar para valorar la evolucio\u0301n y la historia natural de la enfermedad en el paciente.<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>Epidemiologi\u0301a<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Su incidencia se estima en: \u201c1 cada de 50,000 recie\u0301n nacidos vivos, afecta de manera igual en ambos sexos. A nivel mundial, no tiene predominancia especial por algu\u0301n grupo e\u0301tnico\u201d (McBride, 2017). Por lo anteriormente descrito, se diagnostica en los primeros meses de vida del paciente. Se ha registrado una variante de la angiomatosis leptomeni\u0301ngea sin la presencia del nervio facial.<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>Embriologi\u0301a<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Diversos estudios y observaciones en los pacientes pedia\u0301tricos han permitido entender el origen de la enfermedad de la angiomatosis leptomeni\u0301ngea. \u201cSe debe a un fallo en la regresio\u0301n del plexo venoso cefa\u0301lico primitivo\u201d (Higueros <em>et al.<\/em>, 2017). Anato\u0301micamente, durante el proceso de formacio\u0301n del ser humano, el sistema venoso primitivo se divide en \u201cporcio\u0301n externa, que abastece y drena la piel de la cara y del cuero cabelludo; una porcio\u0301n media, que irriga las meninges, y una porcio\u0301n profunda, que abastece y drena el cerebro\u201d (Higueros <em>et al<\/em>., 2017). Por lo cual el sistema de irrigacio\u0301n sangui\u0301neo se altera ocasionando la aparicio\u0301n de episodios neurolo\u0301gicos como cefalea intensa, dificultad y desarrollo del lenguaje y trastornos del aprendizaje.Asimismo, de acuerdo a la situacio\u0301n anato\u0301mica, la formacio\u0301n del ectodermo sera\u0301 la base del \u201ca\u0301rea superior de la piel de la cara con la parte del tubo neural que formara\u0301 el a\u0301rea parieto-occipital del cerebro\u201d (Higueros <em>et al.<\/em>, 2017), esto podri\u0301a explicar la asociacio\u0301n y aparicio\u0301n cuta\u0301nea de la mancha de vino Oporto facial con el angioma leptomeni\u0301ngeo, conformando el Si\u0301ndrome de Sturge Weber.<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>ME\u0301TODOS DE DIAGNO\u0301STICO\u00a0(MATERIALES Y ME\u0301TODOS)<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>El diagno\u0301stico principal se basa en los hallazgos cli\u0301nicos del paciente, por lo que dependiendo de la \u201cextensio\u0301n de marca de nacimiento (mancha de vino Oporto), el riesgo puede encontrarse entre 15-45% de padecer el Si\u0301ndrome de Sturge Weber\u201d (Samra y Portillo, 2004). Por otro lado, el diagno\u0301stico se complementa con estudios de imagen (radiografi\u0301a, tomografi\u0301a computarizada o resonancia magne\u0301tica con contraste gadolinio). Mediante el progreso de la enfermedad se puede observar: \u201chemiatrofia cerebral ipsilateral, calcificaciones corticales y delinean circunvalaciones cerebrales y angiomatosis leptomeni\u0301ngea\u201d (Morales-Querol, Sierra-Beni\u0301tez y Marquez-Oquendo, 2017). Por otro lado, tambie\u0301n las ima\u0301genes cerebrales pueden mostrar alteraciones en el flujo sangui\u0301neo cerebral.<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>Signos y si\u0301ntomas del\u00a0Si\u0301ndrome de Sturge Weber<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>En numerosos arti\u0301culos y gui\u0301as consultadas se tiene documentada una variedad de manifestaciones cli\u0301nicas como \u201cla aparicio\u0301n de mancha de coloracio\u0301n de vino de Oporto, tiene una presentacio\u0301n generalmente en el nacimiento, localizado en la frente, en el pa\u0301rpado superior en uno o ambos lados de la cara\u201d (Marti\u0301nez-Gutie\u0301rrez, Lo\u0301pez-Lancho y Pe\u0301rez-Bla\u0301zquez, 2008). Como se menciono\u0301 en el apartado anterior, afecta tambie\u0301n en el desarrollo y crecimiento del paciente afectado, debido a esto puede presentar: \u201chipertrofia de tejido blando y o\u0301seo, los cuales pueden llevar a problemas de la audicio\u0301n, visio\u0301n, deglucio\u0301n y habla\u201d (Samra y Portillo, 2004). La afectacio\u0301n de la visio\u0301n se presenta en 50% de los pacientes, quienes pueden desarrollar glaucoma, y lleva a atrofia o\u0301ptima y ceguera de manera progresiva. Los lactantes pueden \u201cpresentar episodios de epilepsia, desviacio\u0301n de la mirada, esto ocasionado por la angiomatosis leptomeni\u0301ngea, debido a que el nervio trige\u0301mino es afectado\u201d (Ri\u0301os, Barbot y Pinto, 2012).<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>Manifestaciones cuta\u0301neas<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Las lesiones cuta\u0301neas de la enfermedad presentan un patro\u0301n: \u201cangioma plano conge\u0301nito de la cara (mancha de vino Oporto), generalmente no progresivo, ni recesivo, localizado a nivel del parpado superior y frente\u201d (Morales-Querol, Sierra-Beni\u0301tez y Marquez-Oquendo, 2017). Suele presentarse de un mismo lado, puede extenderse a otras zonas de la piel y mucosas. Dichas alteraciones cuta\u0301neas pueden encontrarse al momento de realizar la exploracio\u0301n fi\u0301sica en el paciente pedia\u0301trico desde el nacimiento hasta la etapa aproximada de los 12 an\u0303os, por lo\u00a0<span style=\"font-size: 0.95em;\">cual necesitara\u0301 monitoreo continuo para observar los patrones de crecimiento de la enfermedad.<\/span><\/p>\n<div id=\"attachment_11083\" style=\"width: 410px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura1.png\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" aria-describedby=\"caption-attachment-11083\" class=\"wp-image-11083\" src=\"http:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura1.png\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"288\" srcset=\"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura1.png 685w, https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura1-300x216.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><p id=\"caption-attachment-11083\" class=\"wp-caption-text\">Figura 1. El patr\u00f3n caracter\u00edstico de esta enfermedad son las manchas de vino Oporto que aparecen en la regi\u00f3n facial; pueden aparecer a nivel del p\u00e1rpado superior y en otras zonas de la piel, principalmente en pacientes pedi\u00e1tricos (antes de los cinco a\u00f1os) (Iderma.es, 2016)<\/p><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"page\" title=\"Page 3\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>Manifestaciones neurolo\u0301gicas<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 3\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Dentro de la aparicio\u0301n y desarrollo de los signos y si\u0301ntomas neurolo\u0301gicos, se puede observar \u201chemiparesia lentamente progresiva, se presenta de 25 a 60% de los pacientes, ocasionado por la atrofia cerebral, retraso del desarrollo psicolo\u0301gico y de aprendizaje en 45 a 60% de los pacientes, de la misma manera esto ocasiona alteraciones en la conducta y desarrollo social del paciente pedia\u0301trico. Pueden presentarse cefaleas de tipo migran\u0303oso en un 30%\u201d (Marti\u0301nez-Gutie\u0301rrez, Lo\u0301pez-Lancho y Pe\u0301rez-Bla\u0301zquez, 2008). Se recomienda a los padres y jefes de familia realizar una revisio\u0301n detallada en los pacientes y seguimiento por parte de especialistas en psicologi\u0301a y educacio\u0301n, debido a que el desarrollo de los pacientes suele ser difi\u0301cil en su entorno y por tanto el entorno familiar y escolar representa un reto para el nin\u0303o o joven. A su vez, requiere tambie\u0301n valoracio\u0301n por parte de neuro\u0301logo y de imagenologi\u0301a, la valoracio\u0301n del a\u0301rea cerebral tambie\u0301n puede arrojar \u201ccalcificaciones corticales cerebrales (Akhter-Kainat <em>et al<\/em>., 2014).<\/p>\n<div id=\"attachment_11084\" style=\"width: 610px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura2.png\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" aria-describedby=\"caption-attachment-11084\" class=\"wp-image-11084\" src=\"http:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura2.png\" alt=\"\" width=\"600\" height=\"252\" srcset=\"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura2.png 827w, https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura2-300x126.png 300w, https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura2-768x322.png 768w\" sizes=\"auto, (max-width: 600px) 100vw, 600px\" \/><\/a><p id=\"caption-attachment-11084\" class=\"wp-caption-text\">Figura 2. Se observan las calcificaciones y alteraciones en el flujo sangu\u00edneo, \u00e9stas causan alteraciones neurol\u00f3gicas y del estado del paciente. S\u00edntomas como la cefalea tipo migra\u00f1osa y alteraciones en el aprendizaje son causadas por las calcificaciones (NJEM, 2017).<\/p><\/div>\n<div class=\"page\" title=\"Page 3\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>Manifestaciones ofta\u0301lmicas<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 3\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Existen alteraciones a nivel ofta\u0301lmico, sumado al deterioro neurolo\u0301gico, e\u0301stas se presentan de manera progresiva. La afectacio\u0301n visual comienza en el paciente pedia\u0301trico y la sintomatologi\u0301a continu\u0301a en el paciente joven. Por casos cli\u0301nicos y bibliografi\u0301a, se ha documentado que \u201cma\u0301s de 50% de los pacientes pedia\u0301tricos desarrolla atrofia o\u0301ptica, glaucoma y ceguera\u201d (Akhter-Kainat <em>et al<\/em>., 2014). Adema\u0301s, se ha observado que se desarrolla de manera simulta\u0301nea \u201cangioma coroideo-retiniano a nivel de la esclera\u201d (Herna\u0301ndez y Herrera, 2019). Por esto es importante la deteccio\u0301n temprana y seguimiento, lo que permite tomar medidas, como se vera\u0301 ma\u0301s adelante, en torno al paciente.<\/p>\n<div id=\"attachment_11085\" style=\"width: 410px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura3.png\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" aria-describedby=\"caption-attachment-11085\" class=\"wp-image-11085\" src=\"http:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura3.png\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"300\" srcset=\"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura3.png 718w, https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura3-300x225.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><p id=\"caption-attachment-11085\" class=\"wp-caption-text\">Figura 3. Angioma circunscrito tratado con terapia fotodin\u00e1mica en un paciente de 14 a\u00f1os (Scielo Espa\u00f1a, 2008).<\/p><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"page\" title=\"Page 3\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>Manifestaciones faciales<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 3\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Durante la exploracio\u0301n fi\u0301sica en el paciente se pueden observar ciertas caracteri\u0301sticas faciales: \u201chendidura situada en la frente, mala oclusio\u0301n y clinodactilia del quinto dedo en una de las extremidades superiores\u201d (Steve-Roach, 2020). Estos signos cli\u0301nicos ya analizados e inspeccionados por el profesional de salud facilitan la atencio\u0301n y la definicio\u0301n del caso a tratar.<\/p>\n<div id=\"attachment_11086\" style=\"width: 410px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura5.png\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" aria-describedby=\"caption-attachment-11086\" class=\"wp-image-11086\" src=\"http:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura5.png\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"229\" srcset=\"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura5.png 795w, https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura5-300x172.png 300w, https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Figura5-768x441.png 768w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><p id=\"caption-attachment-11086\" class=\"wp-caption-text\">Figura 4. Al momento de realizar la exploraci\u00f3n f\u00edsica, pueden notarse ciertas expresiones o caracter\u00edsticas faciales, las cuales pueden estar vinculadas con el S\u00edndrome de Sturge Weber, al igual que alteraciones odontol\u00f3gicas como una malaoclusi\u00f3n en el paciente pedi\u00e1trico y juvenil (NEJM, 2017).<\/p><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"page\" title=\"Page 4\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>Diagno\u0301stico diferencial en el Si\u0301ndrome de Sturge Weber<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 4\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>El diagno\u0301stico diferencial se basa en la revisio\u0301n de los signos y si\u0301ntomas que se presenten en la evolucio\u0301n de la enfermedad. Como se menciono\u0301 anteriormente, existen tres variaciones (clasificacio\u0301n de Roach): tipo I, tipo II y tipo III.<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 4\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Dentro de la clasificacio\u0301n de tipo I \u201cse presentan lesiones cuta\u0301neas como el angioma facial (mancha de vino de Oporto) y leptomeninge. Existe posibilidad de que el paciente pueda presentar glaucoma. Dentro de la clasificacio\u0301n de tipo II se presenta la lesio\u0301n facial (mancha de vino de Oporto). El sistema nervioso del paciente no se encuentra comprometido. Existe posibilidad que el paciente pueda presentar glaucoma. Dentro de la clasificacio\u0301n de tipo III el paciente presenta el sistema nervioso comprometido. No existe riesgo de glaucoma y afectacio\u0301n al sistema ocular\u201d (Maran\u0303a-Pe\u0301rez <em>et al<\/em>., 2016).<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 4\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>Tratamiento en el Si\u0301ndrome de\u00a0Sturge Weber<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 4\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Para el tratamiento principal de la angiomatosis se requiere una revisio\u0301n exhaustiva del sistema nervioso central, oftalmolo\u0301gico y dermatolo\u0301gico. Los pacientes presentan crisis convulsivas, episodios de de\u0301ficits focales, glaucoma, cefalea y trastorno del desarrollo. En primer lugar, la existencia de un de\u0301ficit focal transitorio en ausencia de crisis convulsiva. En segundo lugar, hallazgos radiolo\u0301gicos, como las calcifi- caciones. Por lo que el tratamiento de eleccio\u0301n es \u201cel uso de antigregante con a\u0301cido acetilsalici\u0301lico. Se emplean anticonvulsivos y fa\u0301rmacos para tratar las convulsiones y glaucoma. Se han documentado ciertos efectos secundarios de algunos fa\u0301rmacos como el topiramato, por su efecto secundario se ha\u00a0<span style=\"font-size: 0.95em;\">observado la aparicio\u0301n de glaucoma agudo bilateral, pudiendo empeorar el diagno\u0301stico en el paciente\u201d (Maran\u0303a-Pe\u0301rez <em>et al<\/em>., 2016).<\/span><\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 4\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Se han encontrado distintos resultados por medio de la terapia quiru\u0301rgica para los pacientes que presentan glaucoma. \u201cLa trabeculectomi\u0301a ha sido empleada en 61.5%, frente a la terapia fotodina\u0301mica empleada en 38.5% de los pacientes\u201d (Rodri\u0301guez-Osorio <em>et al<\/em>., 2018).<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 4\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>En ocasiones puede realizarse la hemisferectomi\u0301a debido a que pueden presentarse crisis convulsivas intratables, representando una mejori\u0301a importante por parte de los pacientes y en sus crisis convulsivas. En e\u0301sta se ha \u201creportado una desaparicio\u0301n de las crisis, desde la realizacio\u0301n de la cirugi\u0301a hasta los 7 meses del seguimiento de los resultados\u201d (Rodri\u0301guez-Osorio <em>et al<\/em>., 2018). Especi\u0301ficamente en el angioma facial (mancha de vino Oporto), puede realizarse \u201cfototermo\u0301lisis, para disminuir la lesio\u0301n cuta\u0301nea de color viola\u0301ceo, con resultados favorables para el paciente, por lo cual puede tener un mejor desarrollo en su medio\u201d. Asimismo, se recomienda a los padres del paciente evitar la exposicio\u0301n fotodina\u0301mica a los factores de la luz UV y solar. Conviene realizar un seguimiento psicolo\u0301gico y educacional en el paciente, debido a que puede presentar severos trastornos del lenguaje, desarrollo y aprendizaje en su medio social.<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 4\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>DISCUSIO\u0301N<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 4\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>El abordaje del Si\u0301ndrome de Sturge Weber debe realizarse desde un punto de vista integral. Debe existir un trabajo interdisciplinario por parte de los especialistas en dermatologi\u0301a, oftalmologi\u0301a, neurologi\u0301a y psicologi\u0301a\/desarrollo-aprendizaje, basa\u0301ndose en los signos y si\u0301ntomas que presente el paciente. Un factor de suma importancia es la edad de aparicio\u0301n de las manifestaciones cli\u0301nicas, ya que el paciente comienza a experimentarlo desde sus primeros meses de vida.<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 4\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Tomando en cuenta que el abordaje suele ser difi\u0301cil tanto para el paciente y su entorno familiar, el tratamiento debe basarse en condiciones en las que el paciente se sienta seguro, haciendo hincapie\u0301 en los riesgos que conlleva presentar episodios de epilepsia y convulsiones, los cuales pueden ser persistentes y por lo tanto el especialista debe ser lo bastante cuidadoso al momento de manejar estos episodios.<\/p>\n<p>Adema\u0301s, como se menciono\u0301 anteriormente, existen ciertos fa\u0301rmacos que pueden causar efectos adversos en el paciente, como el glaucoma bilateral, por lo que deberi\u0301an considerarse medidas ma\u0301s invasivas, pero a la larga pueden representar una mejori\u0301a importante en el paciente. El factor social y psicolo\u0301gi<span style=\"font-size: 0.95em;\">co debe abordarse de manera cuidadosa tanto para el paciente como para su entorno, recordando que en sus primeros an\u0303os el paciente no puede entender lo que sucede a su alrededor.<\/span><\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 5\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4>CONCLUSIO\u0301N<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 5\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Es recomendable una comunicacio\u0301n me\u0301dico-paciente-familiar, abordando el tema de desarrollo y aprendizaje que tiende a ser un poco ma\u0301s lento que el de un nin\u0303o sin la manifestacio\u0301n de esta enfermedad y que al parecer el tema de imagen tiende a alejar a los pacientes de su entorno, representando un reto social del paciente y de sus padres, en los cuales los especialistas deben abordar de manera completa e interdisciplinaria para un desarrollo completo del ser humano frente a este padecimiento.<\/p>\n<p>Adema\u0301s de que el me\u0301dico de primer contacto debe establecer estrategias finas de diagno\u0301stico para la deteccio\u0301n de esta entidad en el paciente. Agregando el rol del especialista en psicologi\u0301a, dermatologi\u0301a y neurologi\u0301a para el diagno\u0301stico, tratamiento y seguimiento del paciente a corto, mediano y largo plazo, manejando las herramientas educativas, formativas del paciente y atencio\u0301n especializada al trastorno de hiperactividad derivado de este padecimiento.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<div class=\"page\" title=\"Page 1\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p style=\"text-align: right;\">* Universidad Ana\u0301huac Mayab.<br \/>\n** Universidad Auto\u0301noma de Yucata\u0301n.<br \/>\n***Instituto Dermatolo\u0301gico de Jalisco<br \/>\nContacto: axelgb1@hotmail.com<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"page\" title=\"Page 5\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<h4><\/h4>\n<h4>REFERENCIAS<\/h4>\n<div class=\"page\" title=\"Page 5\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Akhter-Kainat, B., Sarwat-Salim, M., Sharon-Fekrat, M., <em>et al<\/em>. (2014). <em>Sturge-Weber Syndrome and Secondary Glaucoma. EyeNet Magazine<\/em>. American Academy of Ophtalmology. United States. Disponible en: https:\/\/www.aao.org\/eyenet\/article\/sturgeweber-syndrome-secondary-glaucoma<br \/>\n<span style=\"font-size: 0.9em;\">Cerisola-Cardoso, A., Bianchi-Novoa, M., Delucchi-Botaro, G., <\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">et al<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\">. (2008). Si\u0301ndrome de Sturge Weber sin presencia de angioma facial. Montevideo, Uruguay. <\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">Revista Scielo Uruguay<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\">. Disponible en: http:\/\/www.scielo.edu.uy\/pdf\/adp\/v79n2\/v79n2a07.pdf<br \/>\n<\/span><span style=\"font-size: 0.9em;\">Ferna\u0301ndez-Concepcio\u0301n, O., Go\u0301mez-Garci\u0301a, A., y Herna\u0301ndez-Sardin\u0303az, N. (1999). Si\u0301ndrome de Sturge Weber. Revisio\u0301n. La Habana, Cuba. R<\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">evista Scielo<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\">. Disponible en: http:\/\/scielo.sld.cu\/pdf\/ped\/v71n3\/ped05399.pdf<br \/>\n<\/span><span style=\"font-size: 0.9em;\">Ferna\u0301ndez-Jae\u0301n, O., Sa\u0301nchez-Jacob, A., y Ramos-Boludac, N. (2004). Si\u0301ndrome de Sturge Weber con crisis epile\u0301pticas y calcificaciones intracraneales bilaterales en el peri\u0301odo neonatal. Madrid, Espan\u0303a. <\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">Revista Scielo<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\">. Disponible en: http:\/\/scielo. sld.cu\/pdf\/ped\/v71n3\/ped05399.pdf<br \/>\n<\/span><span style=\"font-size: 0.9em;\">Herna\u0301ndez, M., y Herrera, K. (2019). Si\u0301ndrome neurocuta\u0301neo: Sturge Weber. Medigraphic. Me\u0301xico. Disponible en: https:\/\/www.cronicascientificas.com\/index.php\/ediciones\/edicion-xii-mayo-agosto-2019\/26-ediciones\/240-sindrome-neurocutaneo-sturge-weber<br \/>\n<\/span><span style=\"font-size: 0.9em;\">Higueros, E., Roe, E., Granell, E., <\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">et al<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\">. (2017). <\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">Actas dermo-si- filiogra\u0301ficas<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\">. Disponible en: https:\/\/www.actasdermo.org\/es-sin- drome-sturge-weber-revision-articulo-S0001731016304422<br \/>\n<\/span><span style=\"font-size: 0.9em;\">Maran\u0303a-Pe\u0301rez, A., Ruiz-Falco\u0301 Rojas, M., Puertas-Marti\u0301n, V., <\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">et al<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\">. (2016). Ana\u0301lisis del Si\u0301ndrome de Sturge-Weber: estudio retrospectivo de mu\u0301ltiples variables asociadas. <\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">Revista de Neurologi\u0301a.<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\"> Sociedad Espan\u0303ola de Neurologi\u0301a. Disponible en: https:\/\/www.elsevier.es\/es-revista-neurologia-295-articulo-analisis-del-sindrome-sturge-weber-estudio-S0213485316000244<br \/>\n<\/span><span style=\"font-size: 0.9em;\">Marti\u0301nez-Gutie\u0301rrez, J., Lo\u0301pez-Lancho, R., y Pe\u0301rez-Bla\u0301zquez, E. (2008). Si\u0301ndrome de Sturge Weber: combinacio\u0301n de lesiones angiomatosas coroideas y orbitarias en un paciente. <\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">Revista Scielo Espan\u0303a<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\">. Disponible en: http:\/\/scielo.isciii.es\/pdf\/aseo\/v83n7\/comunicacion1.pdf<br \/>\n<\/span><span style=\"font-size: 0.9em;\">McBride, M. (2017). <\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">Si\u0301ndrome de Sturge Weber.<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\"> Manual MSD. Versio\u0301n para profesionales. Northeast Ohio Medical University. Ohio, Estados Unidos. Disponible en: https:\/\/www.msdmanuals.com\/es-mx\/profession-al\/pediatr%C3%ADa\/s%C3%ADndromes-neuro- cut%C3%A1neos\/s%C3%ADndrome-de-sturge-weber Morales-Querol, M., Sierra-Beni\u0301tez, M., y Ma\u0301rquez-Oquendo, J. (2017). Angiomatosis encefalotrigeminal o Si\u0301ndrome de Sturge Weber. A propo\u0301sito de un caso. La Habana, Cuba. <\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">Revista Me\u0301dica Electro\u0301nica<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\">. Disponible en: https:\/\/www.medigraphic.com\/pdfs\/revmedele\/me-2017\/me173r.pdf<br \/>\n<\/span><span style=\"font-size: 0.9em;\">Nu\u0301n\u0303ez-Gamboa, E. (2018). <\/span><em style=\"font-size: 0.9em;\">Si\u0301ndrome de Sturge Weber<\/em><span style=\"font-size: 0.9em;\">. Madrid, Espan\u0303a. 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Se define como \u201cun si\u0301ndrome que engloba anomali\u0301as cerebrales, cuta\u0301neas y oculares\u201d (Ferna\u0301ndez-Jae\u0301n, [&#8230;]<\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":11083,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[27],"tags":[],"class_list":["post-11082","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-investigacion"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/11082","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/4"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=11082"}],"version-history":[{"count":4,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/11082\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":11202,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/11082\/revisions\/11202"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/media\/11083"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=11082"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=11082"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/cienciauanl.uanl.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=11082"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}